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Traiter l’hémophilie

Hémorragie, saignement ou épisode hémorragique. Quel que soit le terme utilisé, les saignements sont le principal symptôme de l’hémophilie. Le premier objectif du traitement est d’arrêter et de prévenir les saignements au moyen du facteur de coagulation déficient. Il est essentiel de traiter rapidement les saignements et de surveiller étroitement leur évolution après le traitement pour aider à prévenir d'autres complications graves.

Comment les caillots de sang se forment-ils?

Il se produit un saignement lorsqu’un vaisseau sanguin se rompt. Cela peut se produire à l’extérieur (p. ex. une coupure) ou à l’intérieur du corps (p. ex. dans une articulation ou un muscle). Du sang s’échappe alors de la blessure et se répand dans les tissus avoisinants, causant un saignement.

L’organisme réagit rapidement : il recrute de minuscules cellules appelées plaquettes, qui s’agglutinent pour « boucher » la fuite. Le clou plaquettaire ainsi formé attire les facteurs de coagulation vers le point de fuite, et il se forme un bouchon encore plus solide appelé caillot de fibrine, qui arrête rapidement le saignement. Le processus global est complexe, mais survient très rapidement, c’est pourquoi la plupart des saignements ne tardent pas à être maîtrisés chez les personnes non touchées par l’hémophilie.

Que se passe-t-il chez les personnes atteintes d’hémophilie?

Les personnes hémophiles ne produisent pas ou produisent en quantité insuffisante un facteur de coagulation particulier. Par conséquent, les plaquettes ne réussissent pas à s’agglutiner aussi bien, et le caillot de fibrine est beaucoup moins solide. Le sang finit par coaguler, mais il lui faut beaucoup plus de temps que chez une personne ayant une quantité normale de facteurs de coagulations.

Schéma illustrant la coagulation inadéquate du sang en raison de la formation incomplète du clou plaquettaire et du caillot de fibrine

Adapté de la National Hemophilia Foundation. Accessible à l’adresse http://www.hemophilia.org/NHFWeb/MainPgs/MainNHF.aspx?menuid=26&contentid=5&rptname=bleeding.

Où et comment surviennent les saignements?

Les saignements peuvent survenir à la suite d’une légère blessure, comme une coupure ou une chute. Ils peuvent aussi survenir lors d’une intervention chirurgicale, par exemple une extraction dentaire. Les personnes atteintes d’une forme grave d’hémophilie peuvent présenter des saignements spontanés qui apparaissent sans raison apparente. Ces derniers peuvent être internes (à l’intérieur du corps), survenant bien souvent dans les articulations (habituellement les genoux, les coudes et les chevilles) et les muscles. Les saignements les plus graves sont ceux qui touchent les organes vitaux. En cas de saignement dans une articulation ou un muscle, il est recommandé d’administrer un traitement par facteur de remplacement.

Les épisodes de saignement les plus graves, qui peuvent menacer la vie ou le fonctionnement d’une personne, sont ceux qui touchent la tête, le cou/la gorge, l’abdomen, les reins ou la vessie, ainsi que les yeux. Ces saignements nécessitent une attention médicale immédiate, et vous devez vous rendre au CTH ou au service des urgences le plus près s’ils se produisent.

Le traitement par un facteur de remplacement

Le traitement le plus élémentaire de l’hémophilie est l’administration de facteur de remplacement. Il s'agit d'une perfusion du facteur de coagulation qui fait défaut chez le patient afin de maîtriser les saignements. L'administration de facteur de remplacement n'est pas la seule façon de traiter l'hémophilie grave. Le médecin de votre enfant déterminera quel facteur de coagulation lui fait défaut et si un traitement par facteur de remplacement est approprié. Chez certains patients, ce traitement ne convient pas. Bon nombre de patients, en particulier ceux atteints d’une forme grave d’hémophilie, reçoivent le facteur de remplacement de façon prophylactique afin de prévenir les épisodes de saignement. Ce facteur de remplacement n’est pas permanent, et les facteurs de coagulation quittent l’organisme des patients après deux ou trois jours. Un traitement régulier est donc nécessaire.

Chaque patient étant différent, la fréquence des perfusions sera décidée par vous et votre équipe soignante. Les deux approches courantes sont :

  • Traitement au besoin. Les perfusions sont administrées le plus rapidement possible après un saignement afin de maîtriser ce dernier. Les saignements dans les articulations et les muscles sont souvent traités de cette façon. Il arrive parfois qu’une seule perfusion soit suffisante, en particulier lorsque le traitement est rapide. Dans d’autres cas, les perfusions sont administrées pendant plusieurs jours. En présence d’un saignement plus grave, il faut parfois administrer deux à trois perfusions par jour, et ce, pendant 10 à 14 jours.
  • Traitement prophylactique (préventif). Les perfusions sont administrées une fois ou plus par semaine afin de prévenir les saignements. Souvent, les enfants atteints d’hémophilie reçoivent un traitement prophylactique afin de prévenir la survenue de tout saignement. Un autre élément essentiel dans la prévention des saignements est le choix judicieux d’activités sécuritaires.

Les perfusions de facteur peuvent-elles être administrées à la maison?

Même si les perfusions de facteur de coagulation peuvent être administrées à votre CTH ou au cabinet de votre médecin, de nombreux patients et leur famille choisissent de s’administrer leur perfusion de facteur de coagulation eux-mêmes. Cela leur permet de traiter à domicile la plupart des saignements articulaires et musculaires, ainsi que les saignements de la bouche et du nez. Rappelez-vous que les saignements graves, c’est-à-dire les saignements touchant les organes vitaux, nécessitent une attention médicale immédiate. Demandez à votre équipe du CTH quels sont les signes de saignement grave auxquels vous devez être à l’affût. Surveillez chaque saignement grave et tenez votre équipe du CTH informée afin d’optimiser votre plan de traitement. Les perfusions à domicile nécessitent une formation appropriée; renseignez-vous auprès de votre infirmière du CTH afin d’en savoir plus.

Premiers soins pour la prise en charge des saignements : la méthode R.I.C.E.

Outre le traitement par facteur de coagulation, il est également important de connaître les rudiments des premiers soins dans la prise en charge des saignements. Les premiers soins peuvent aider à ralentir un saignement découlant d’une blessure mineure à une articulation ou à un muscle. Une bonne façon de se rappeler comment prodiguer les premiers soins est l’abréviation R.I.C.E., qui vaut pour Repos, Immobilisation et glace, Compression et Élévation. Voici en quoi consiste cette méthode :

  • Repos – Lorsqu’il y a un saignement, il faut laisser reposer la région où s’est produit le saignement. Par exemple, dans le cas d’un saignement de l’articulation de la cheville ou du genou, la personne doit limiter ses activités physiques. Il pourrait être utile aux personnes atteintes d’hémophilie de conserver une paire de béquilles chez elles. Un demi-plâtre ou une attelle temporaire peut également être utilisé pour limiter les mouvements, ce qui peut être utile chez un enfant afin qu’il ne surutilise pas un membre blessé.
  • Immobilisation et glace – Appliquer de la glace aide à maîtriser l’enflure et à réduire la douleur. De la glace concassée dans un sac de plastique ou un sac de légumes congelés enveloppé dans une serviette fonctionne bien. Cependant, il faut faire attention de ne pas appliquer la glace trop longtemps, car cela peut causer une faiblesse musculaire. De 10 à 15 minutes toutes les deux heures suffisent.
  • Compression – Une compression appliquée dans la région du saignement peut aider à « écraser » légèrement les vaisseaux sanguins et à ralentir ainsi le saignement. Au moyen d’un bandage élastique de contention, appliquer un bandage croisé (en huit) sur la zone blessée. Il faut surveiller attentivement les signes de froideur, d’engourdissement ou de changement de couleur dans les doigts ou les orteils; si l’un de ces symptômes se manifeste, il faut retirer le bandage et le refaire moins serré. Une solution de rechange est le manchon Tubigrip®. Si la blessure est très douloureuse, la compression pourrait intensifier la douleur; dans ce cas, il faut refaire le bandage moins serré ou le retirer complètement.
  • Élévation – Surélever la région du saignement au-dessus du niveau du cœur permet de diminuer la pression exercée sur les vaisseaux sanguins et de ralentir le saignement. Utilisez des oreillers pour rendre cette position plus confortable.

Si vous avez des questions sur la façon d’appliquer la méthode R.I.C.E. ou le moment de le faire, demandez à votre équipe du CTH.

Autres options de traitement

Le traitement le plus courant de l’hémophilie est l’administration de facteur de remplacement par perfusion, mais il en existe d'autres. D'autres médicaments peuvent également être utilisés chez certains patients.

La desmopressine est un médicament de synthèse dérivé d'une hormone naturelle appelée « vasopressine ». La desmopressine pourrait être le traitement de choix chez les personnes atteintes d'hémophilie A légère ou modérée, car elle permet d'éviter les coûts et les risques potentiels liés aux perfusions de facteur de coagulation. Elle est aussi particulièrement utile pour traiter et prévenir les saignements chez les porteuses du gène de l'hémophilie. Elle n'est pas efficace dans le traitement de l'hémophilie B. L'effet de la desmopressine peut varier considérablement d'un patient à l'autre. Ainsi, votre réponse au traitement, ou celle de votre enfant, doit être évaluée avant le début du traitement.

L'acide tranexamique et l'acide aminocaproïque sont deux médicaments qui contribuent à favoriser la stabilité d'un caillot sanguin. Dans les cas d'hémophilie, chacun de ces médicaments est généralement utilisé dans des situations précises, pendant une courte durée (p. ex. saignement buccal durant une chirurgie dentaire, saignements de nez, saignements menstruels), en association avec le traitement habituel de l'hémophilie.

Comment identifier un saignement articulaire : CONSEILS RAPIDES

SIGNES PRÉCOCES

  • Sensation de picotement ou de pétillement (sans véritable douleur)
  • Sensation de serrement et douleur (sans signes visibles de saignement)

SIGNES ULTÉRIEURS

  • Enflure de l’articulation et sensation de chaleur au toucher
  • Douleur au moment de plier ou d’étendre l’articulation
  • Aggravation de l’enflure et difficulté à bouger l’articulation

RAPPEL : Plus tôt un saignement articulaire est traité, meilleures sont vos chances de prévenir des dommages sérieux.

Imprimer les « Conseils rapides pour identifier un saignement »

XMYTHE : Les personnes atteintes d’hémophilie ne vivent pas longtemps.

checkmarkFAIT : Les enfants qui naissent aujourd’hui avec l’hémophilie peuvent s’attendre à mener une vie longue, saine et active. En fait, leur espérance de vie est considérée comme presque normale.

Vieillir avec l’hémophilie

Il est tout aussi important pour les personnes atteintes d'hémophilie d’apprendre à prévenir et à maîtriser les problèmes liés à l’âge que pour le reste de la population.
En savoir plus sur la façon de vieillir avec l'hémophilie

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