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Qu’est-ce que l’hémophilie?

L’hémophilie est un trouble génétique (héréditaire) rare au cours duquel le sang ne peut pas coaguler correctement. De ce fait, une personne atteinte d’hémophilie qui subit une grosse coupure ou des lésions internes saigne plus longtemps et a plus de difficulté à cicatriser.

Les effets de l’hémophilie sur la coagulation

Normalement, lorsqu’une personne se blesse, il se forme un caillot de sang en quelques minutes, ce qui arrête le saignement et facilite la guérison de la plaie. Le sang coagule grâce à des protéines appelées facteurs de coagulation, qui sont toujours en « mode alerte », passant à l’action dès la survenue d’une blessure.

Chez une personne atteinte d’hémophilie, un facteur de coagulation est absent ou est présent en quantité insuffisante. Le type d’hémophilie en cause dépend du facteur de coagulation qui fait défaut. Lorsqu’un facteur de coagulation est absent ou présent en quantité insuffisante, le sang ne peut coaguler correctement après une blessure.

Il existe un mythe courant voulant que les personnes atteintes d’hémophilie saignent plus abondamment ou plus rapidement, mais c’est faux. Cependant, il est vrai qu’elles saignent plus longtemps. Cela peut devenir très problématique en présence de plaies externes ou de lésions internes (à l’intérieur du corps) importantes. En revanche, les petites coupures et éraflures sont rarement graves.

Schéma illustrant la coagulation inadéquate du sang chez les patients hémophiles en raison de la formation incomplète du clou plaquettaire et du caillot de fibrine Comment le sang coagule-t-il chez les personnes normales et celles atteintes d’hémophilie?

Adapté de la National Hemophilia Foundation. Accessible à l’adresse http://www.hemophilia.org/NHFWeb/MainPgs/MainNHF.aspx?menuid=26&contentid=5&rptname=bleeding.

L’hémophilie peut être d’intensité légère à grave.

Il est important que vous sachiez de quel type d’hémophilie vous ou votre proche êtes atteint. Cela permet de savoir si vous présentez un déficit en facteur VIII (hémophilie A), ou en facteur IX (hémophilie B), ou si vous avez un type d’hémophilie plus inhabituel (telle l’hémophilie C). Il est également important de connaître le degré de gravité de l’hémophilie, car les symptômes peuvent varier considérablement d’une personne à l’autre selon la quantité de facteur de coagulation « activé » (ou actif) dans le sang.

Le tableau ci-dessous illustre les symptômes légers, modérés ou graves associés à l’hémophilie A ou B selon la quantité de facteur VIII ou IX fonctionnel dans le sang.

Gravité Quantité de facteur VIII ou IX Types de saignements
Grave Moins de 1 % de la quantité normale Saignements spontanés dans les articulations ou les muscles, généralement sans raison apparente
Modérée De 1 à 5 % de la quantité normale Saignements spontanés occasionnels; saignements prolongés en cas de traumatisme ou de chirurgie mineurs
Légère De 5 à < 40 % de la quantité normale Saignements graves en cas de traumatisme ou de chirurgie majeurs. Les saignements spontanés sont rares.

XMYTHE : Les personnes hémophiles peuvent mourir au bout de leur sang après s’être légèrement coupées.

checkmarkFAIT : Les blessures et coupures mineures externes ne sont généralement pas graves. Les hémorragies internes peuvent toutefois l’être. Celles-ci peuvent survenir dans les articulations (en particulier les genoux, les chevilles et les coudes) et les organes vitaux.

Brochure d’information sur l’hémophilie légère

Brochure d’information destinée aux personnes atteintes d’hémophilie légère, élaborée par le Groupe des infirmières en hémophilie des provinces de l’Atlantique, de l’Association canadienne des infirmières et des infirmiers en hémophilie (ACIH).

Télécharger la brochure d’information sur l’hémophilie légère

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