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Inhibiteurs/anticorps

L’hémophilie est souvent traitée au moyen de perfusions (ou injections dans le sang) du facteur de coagulation dont a besoin le patient pour arrêter ou prévenir le saignement. Comme avec n'importe quel médicament, des complications peuvent parfois survenir.

Pour aider à prévenir les saignements, les personnes atteintes d’hémophilie peuvent recevoir des perfusions (injections directement dans le sang) du facteur de coagulation manquant. Le médecin de votre enfant déterminera quel facteur de coagulation lui fait défaut et si des perfusions de facteur de remplacement sont appropriées. Ce traitement est efficace dans la plupart des cas. Cependant, il arrive que le système immunitaire du patient forme des inhibiteurs (anticorps neutralisants), qui sont en fait des anticorps qui cherchent à combattre et à « empêcher » le traitement d’agir correctement. Il s’agit d’une complication très grave de l’hémophilie, car cela signifie que le traitement par facteur de remplacement n’est plus efficace. Sans traitement, il peut se produire des saignements internes graves. Toutefois, il existe des traitements pour aider à maîtriser les inhibiteurs.

Quels patients forment des inhibiteurs (ou anticorps)?

Les inhibiteurs sont plus fréquents chez les jeunes enfants atteints de la forme grave de l’hémophilie A. Ils apparaissent habituellement après les premières perfusions du facteur VIII. Environ 1 personne atteinte de la forme grave de l’hémophilie A sur 3 formera des inhibiteurs. En revanche, les personnes atteintes d’hémophilie A légère ou modérée sont moins susceptibles de former des inhibiteurs (1 chance sur 50), ce qui, dans un tel cas, survient habituellement à l’âge adulte. Les inhibiteurs sont encore plus rares chez les personnes atteintes d’hémophilie B (1 personne sur 100). Cependant, les complications peuvent être plus graves. Les autres groupes présentant un risque accru de former des inhibiteurs comprennent :

  • personnes dont un membre de la famille a de tels inhibiteurs
  • personnes de descendance africaine

Les chercheurs ne savent pas exactement pourquoi certains patients forment des inhibiteurs et d’autres, pas. En outre, les inhibiteurs ne sont pas nécessairement tous du même type : certains sont moins envahissants et demeurent inactifs (aucun effet) pendant diverses périodes de temps. D’autres sont plus menaçants et ne disparaissent pas sans un traitement efficace.

Comment savoir si une personne a formé des inhibiteurs?

Lorsqu’une personne reçoit un facteur de coagulation par perfusion et qu’elle ne répond pas de façon habituelle, cela peut être le signe de la présence d’inhibiteurs. Par exemple, un saignement ne coagule pas correctement ou exige deux ou trois perfusions avant de coaguler correctement. Une analyse sanguine est nécessaire pour vérifier s’il y a présence d’inhibiteurs. Dans un tel cas, le traitement est instauré le plus tôt possible afin d’en améliorer la prise en charge.

La bonne nouvelle, c’est que dans deux cas sur trois, les inhibiteurs disparaissent d’eux-mêmes ou après un traitement, dans les neuf mois (en moyenne). Dans d'autres cas, les inhibiteurs persistent et représentent un problème grave.

Le traitement des inhibiteurs

La prise en charge des inhibiteurs est complexe et représente l’un des plus grands défis auxquels font face les personnes atteintes d’hémophilie. Pour contrer les inhibiteurs, les médecins utilisent souvent un traitement d’immunotolérance, qui consiste à « enseigner » à l’organisme de cesser de combattre le traitement par facteur de remplacement. Ce traitement consiste à utiliser des doses très élevées de facteur VIII, et il n’est pas rare que le médecin doive essayer différents schémas posologiques avant d’obtenir des résultats optimaux. Tous les patients ne répondent pas au traitement d’immunotolérance. Il n’est généralement pas efficace chez les personnes atteintes d’hémophilie B.

En cas d’échec du traitement d’immunotolérance, d’autres options thérapeutiques peuvent être essayées. Ces dernières visent plutôt à prévenir les saignements et non à combattre les inhibiteurs.

Composer avec le traitement des inhibiteurs

Le traitement d’immunotolérance être très long (jusqu’à trois ans), ce qui peut être éprouvant physiquement et émotionnellement pour le patient et sa famille. Voir son enfant endurer un nombre supplémentaire d’injections peut être difficile, voire frustrant et décourageant. « Pourquoi cela est-il arrivé? » « Pourquoi le traitement a-t-il cessé soudainement de fonctionner? » « Que va-t-il se passer maintenant? »

Il est important de collaborer étroitement avec votre équipe soignante et votre CTH afin de mieux faire face à ces difficultés. Ces professionnels peuvent répondre à vos questions et préciser vos attentes. Vous ne pouvez pas tout faire vous-même, c’est pourquoi vous ne devez pas hésiter à faire appel aux personnes autour de vous afin de recevoir soutien, encouragements et conseils.

Brochure d’information sur l’hémophilie légère

Brochure d’information destinée aux personnes atteintes d’hémophilie légère, élaborée par le Groupe des infirmières en hémophilie des provinces de l’Atlantique, de l’Association canadienne des infirmières et des infirmiers en hémophilie (ACIH).

Télécharger la brochure d’information sur l’hémophilie légère

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